Microangiopatia trombótica

Descrição: Microangiopatias Trombóticas

Definição: Doenças que resultam em TROMBOSE na MICROVASCULATURA. As duas doenças mais proeminentes são a PURPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA e a SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA. Os diversos fatores etiológicos incluem lesão na célula endotelial vascular devido à TOXINA SHIGA, deficiência de FATOR H e formação de FATOR DE VON WILLEBRAND aberrante. 

Descrição: Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Sinônimo: Doença de Moschkowitz;Púrpura Trombocitopênica Trombótica Congênita;Púrpura Trombocitopênica Trombótica Familiar;Púrpura Trombótica Trombocitopênica;Púrpura Trombótica Trombocitopênica Congênita;Púrpura Trombótica Trombocitopênica Familiar;Púrpura Trombótica Trombopênica

Definição: Transtorno adquirido, congênito ou familiar causado por AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA com TROMBOSE em arteríolas terminais e capilares. Entre as características clínicas estão TROMBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA, AZOTEMIA, FEBRE, e microangiopatia trombótica. A forma clássica também inclui os sintomas neurológicos e dano em órgão terminal, como INSUFICIÊNCIA RENAL. Foram identificadas mutações no gene da PROTEÍNA ADAMS13 em casos familiares.