- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo V - Transtornos mentais e comportamentais
- GRUPO : F00-F09 - Transtornos mentais orgânicos, inclusive os sintomáticos
- CATEGORIA : E75 - Distúrbios do metabolismo de esfingolípides e outros distúrbios de depósito de lípides
- SUBCATEGORIA : E75.4 - Lipofuscinose neuronal ceróide
Descrição: Lipofuscinoses Ceroides Neuronais
Sinônimo: Doença de Batten;Doença de Jansky-Bielschowsky;Doença de Kufs;Doença de Santavuori-Haltia;Doença de Spielmeyer-Vogt;Lipofuscinose Neuronal Ceroide
Definição: Grupo de doenças neurodegenerativas graves caracterizadas por acúmulo intracelular de materiais lipídicos autofluorescentes semelhantes à cera (CEROIDE; LIPOFUSCINA) nos neurônios. Há diversos subtipos baseados nas mutações dos vários genes, tempo de início da doença e gravidade dos defeitos neurológicos, como DEMÊNCIA progressiva, CONVULSÕES e deficiência visual.
Lipofuscinose neuronal ceróide
Código: E75.4
Doença de:
· Batten
· Bielschowsky-Jansky
· Kufs
· Spielmeyer-Vogt
CAPÍTULO : Capítulo V - Transtornos mentais e comportamentais
GRUPO : F00-F09 - Transtornos mentais orgânicos, inclusive os sintomáticos
CATEGORIA : E75 - Distúrbios do metabolismo de esfingolípides e outros distúrbios de depósito de lípides
SUBCATEGORIA : E75.4 - Lipofuscinose neuronal ceróide
