Outros distúrbios do metabolismo da bilirrubina

Código: E80.6

Síndrome de:

· Dubin-Johnson

· Rotor

Relacionados:

Descrição: Icterícia Idiopática Crônica

Sinônimo: Síndrome de Dubin-Johnson

Definição: Hiperbilirrubinemia benigna, de herança autossômica recessiva, caracterizada pela presença de um pigmento escuro na região centrolobular das células hepáticas. Há um defeito funcional na excreção biliar de bilirrubina, corantes colefílicos e porfirinas. As pessoas afetadas podem permanecer assintomáticas ou ter vagos sintomas gastrointestinais ou constitucionais. O fígado pode estar levemente ampliado, e a colangiografia intravenosa e oral falha em visualizar o trato biliar

Descrição: Hiperbilirrubinemia Hereditária

Sinônimo: Síndrome de Rotor

Definição: Erros inatos do metabolismo da bilirrubina, resultando em quantidades excessivas de bilirrubina no sangue circulante, tanto devido à produção aumentada de bilirrubina como pela eliminação tardia de bilirrubina proveniente do sangue. 

CAPÍTULO : Capítulo V - Transtornos mentais e comportamentais

GRUPO : F00-F09 - Transtornos mentais orgânicos, inclusive os sintomáticos

CATEGORIA : E80 - Distúrbios do metabolismo da porfirina e da bilirrubina

SUBCATEGORIA : E80.6 - Outros distúrbios do metabolismo da bilirrubina

Células

Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.

Fígado

Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.

Trato biliar

Os DUCTOS BILIARES e a VESÍCULA BILIAR.

Sangue

O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.

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