Esclerose difusa

Código: G37.0

Encefalite periaxial

Doença de Schilder

Exclui:

adrenoleucodistrofia [doença de Addison-Schilder] (E71.3)

Relacionados:

Descrição: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder

Sinônimo: Doença de Schilder;Encefalite Periaxial;Esclerose Cerebral Difusa;Esclerose Concêntrica de Balo;Esclerose Mielinoclástica Difusa;Poliodistrofia Cerebral;Poliodystrophia Cerebri;Síndrome de Alpers

Definição: Estado de desmielinização raro do sistema nervoso central, que afeta crianças e adultos jovens. Achados histológicos incluem um grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral. O curso clínico tende a ser progressivo e inclui demência, cegueira cortical, surdez cortical, hemiplegia espástica e paralisia pseudobulbar. A esclerose concêntrica de Balo é diferenciada da esclerose cerebral difusa de Schilder pelo achado histológico de bandas alternadas de destruição e conservação de mielina em anéis concêntricos. A síndrome de Alpers se refere a um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por deterioração cerebral progressiva e doenças hepáticas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73) 

Descrição: Esclerodermia Difusa

Definição: Forma de início rápido de ESCLERODERMA SISTÊMICO com disseminação progressiva de espessamento da PELE sobre os braços, pernas e tronco resultando em rigidez e incapacidade. 

CAPÍTULO : Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso

GRUPO : G40-G47 - Transtornos episódicos e paroxísticos

CATEGORIA : G37 - Outras doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

SUBCATEGORIA : G37.0 - Esclerose difusa

Mielina

Bainha, rica em lipídeos e proteínas, que reveste os AXÔNIOS, tanto no sistema nervoso central como no periférico. É um isolante elétrico que permite a condução dos impulsos nervosos de modo mais rápido e energeticamente mais eficiente. É formada pelas membranas de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um sério problema clínico.

Pelo

Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.

Sistema nervoso

O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.

Sistema nervoso central

Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.

Pele

Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.

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