Outros transtornos especificados da condução

Descrição: Síndrome do QT Longo

Definição: Condução caracterizada por episódios de desmaio (SÍNCOPE) e grau variado de arritmia ventricular, como indicado pelo intervalo de QT prolongado. As formas hereditárias são causadas por mutação de genes que codificam as proteínas do canal iônico cardíaco. As duas formas principais são SÍNDROME DE ROMANO-WARD e SÍNDROME DE JERVELL-LANGE NIELSEN. 

Descrição: Síndrome de Romano-Ward

Sinônimo: Síndrome 1 do QT Longo;Síndrome de Ward-Romano;Síndrome do Qt Longo Tipo 1

Definição: Forma da síndrome do QT longo sem surdez congênita. Causada por mutação do gene KCNQ1 que codifica uma proteína dos CANAIS DE POTÁSSIO DE ABERTURA DEPENDENTE DA TENSÃO DA MEMBRANA. 

Descrição: Síndrome de Andersen

Definição: Forma da síndrome do QT longo hereditária (ou LQT7) caracterizada por uma tríade clínica de paralisia periódica sensível ao potássio, ECTOPIA VENTRICULAR e características anormais, como estatura baixa, orelhas implantadas baixa, e ESCOLIOSE. Resulta de mutações do gene KCNJ2 que codifica uma proteína de canal (CANAIS DE POTÁSSIO CORRETORES DO FLUXO DE INTERNALIZAÇÃO) que regula descansando o potencial de membrana.